La sindrome di Pierino Porcospino (ovvero, quegli indomabili capelli)

Pili trianguli et canaliculi: non abbiamo perso il lume della ragione, né siamo stati catapultati in epoca latina. Stiamo citando invece il nome di una strana e rara problematica con cui i dermatologi descrivono scientificamente i capelli bizzarri, che non si lasciano pettinare, che si annodano di frequente e che non stanno mai al loro posto.

Più comunemente e in maniera più facile è stata definita Sindrome di Struwwelpeter, cioè di Pierino Porcospino, il personaggio delle fiabe che aveva una chioma riccia e enorme, dove mettere la spazzola era impossibile. Alla base dei capelli ribelli sembra esserci un’anomalia genetica ed a fare la scoperta sono stati alcuni ricercatori dell’Università di Bonn, da cui il nome tedesco della malattia, che la hanno descritta su The American Journal of Human Genetics.

I capelli porcospino

Sono sottili, di norma biondi o anche chiari con sfumature argentee, sottili e crespi. Voluminosi e perennemente annodati. Non certo perché i proprietari non usano pettine e spazzola per dare loro una parvenza di ordine, ma perché dare un aspetto domato a questi capelli ribelli potrebbe risultare una impresa impossibile. In alcuni casi, infatti, i capelli molto ricci e impettinabili possono soffrire di una rara malattia, che non ha nulla di preoccupante. Ovvero della Sindrome di Pierino Porcospino che li condanna, specie nell’infanzia e migliorando un po’ in età adulta, a restare sempre sparati in testa, dando alla capigliatura un aspetto leonino. Potrebbe essere una questione ereditaria, dovuta all’alterazione di alcuni geni. A questa novità tricologica, riguardante cioè i capelli, ci sono arrivati alcuni ricercatori dell’Università di Bonn, osservando che il fenomeno si ripeteva all’interno di più componenti di una stessa famiglia dai capelli molto ricci e poco o affatto spazzolabili.

Il fusto del capello

Starebbe proprio qui, nel fusto, il nucleo del problema, inizialmente sospettato nel 1973, da allora studiato e documentato in un centinaio di casi, sebbene si pensa che il numero sia sottostimato perché pochi vanno dal medico o dal tricologo per un problema di capelli troppo ricci o ispidi. La Sindrome di Pierino Porcospino, dunque, è un fenomeno raro, ma che esiste e pare riconducibile a tre geni anomali: PADI3, TGM3 e TCHH, di cui i primi due codificano degli enzimi e il terzo una proteina. Quest’ultima, in condizioni di normalità, è legata alle altre proteine da sottili filamenti di cheratina che danno forma e struttura al capello; se tuttavia anche una sola di queste componenti genetiche si altera il danno succede e il capello anziché crescere diritto o con riccio morbido, spunta ispido, come il pelo di un porcospino, appunto. L’idea che il fenomeno fosse indotto nell’uomo da una componente anche genetica è venuta dall’osservazione dei topi, di cavie con geni PADI3 e TGM3 difettosi, nei quali il pelo presentava alterazioni simili a quelli dei capelli con la Sindrome di Pierino Porcospino.

La scoperta

Non serve solo a capire che alcuni capelli si possono facilmente pettinare, rendendoli belli e lucidi, e altri meno, ma verrà utilizzata soprattutto per studiare meglio la struttura del capello sano, identificando così alterazioni che distraggono verso un disturbo o una patologia. Perché in alcuni casi le alterazioni dei capelli possono associarsi o fare sospettare anche altre malattie più importanti. Ma non è il caso della Sindrome di Pierino Porcospino, di questo potete stare certi.